La fièvre méditerranéenne familiale une maladie dont le bassin méditerranéen est l’épicentre

A l’occasion de la journée internationale des maladies rares, le 29 février 2016, l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) veut attirer l’attention sur une pathologie rare, la Fièvre Méditerranéenne Familiale encore dénommée maladie périodique.

C’est une pathologie auto-inflammatoire  héréditaire due à une anomalie sur un gène (gène MEFV  dans le chromosome 16 codant pour la protéine pyrine) qui régule l’inflammation. Elle touche  principalement les personnes originaires du bassin méditerranéen, en particulier les arméniens,  les turcs, les arabes et les juifs sépharades. Elle est une des maladies rares les plus fréquentes dans notre pays : on peut estimer que près de 20 000 marocains sont concernés par cette pathologie qui serait apparue il y a plusieurs milliers d’années dans le bassin de la Mésopotamie à la suite d’une modification de l’information génétique (une mutation)  au sein de ses populations.

La Fièvre Méditerranéenne Familiale peut ne toucher aucun enfant  ou toucher un enfant sur deux ou sur quatre ou même toute la descendance selon que un ou les 2 parents sont porteurs sains de la mutation ou eux-mêmes atteints par la maladie. Le mariage consanguin en augmente le risque.

Elle se manifeste par des crises inflammatoires qui durent entre un et trois jours et se répètent  à  des intervalles différents. Les symptômes principaux : une  forte fièvre (38°C-40°C) ne répondant pas aux antibiotiques, des douleurs abdominales (semblables à une appendicite !), des douleurs thoraciques, articulaires, musculaires… Entre les poussées,  la personne ne présente plus aucun signe, ce qui peut être à l’origine d’une incompréhension de la part de la famille et parfois des soignants.

 Il n’existe aucun  traitement  curatif mais un médicament  très efficace,  la colchicine, est capable d’inhiber voire d’espacer les crises dans 90 % des cas et surtout d’enrayer le risque de dépôts des produits de l’inflammation appelé amylose, susceptibles d’endommager  les organes et principalement les reins (jusqu’à nécessiter dialyse ou greffe d’organes). Issue d’une fleur – la colchique -,  la colchicine fait partie d’une pharmacopée ancestrale  déjà utilisée chez les babyloniens au IIIe siècle avant JC pour calmer les inflammations. Elle est aussi  utilisée pour traiter les crises de goutte depuis les années 1950.

Dr MOUSSAYER KHADIJA

 MD, PHD Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

Chairwoman of  he Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association 

Vice-présidente de l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF) 

The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and systemic diseases and the eradication of these diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them.