بمناسبة اليوم العالمي لفرط ضغط الدم الرئوي  ، يوم5  مايو ، يود تحالف الأمراض النادرة في المغرب  ، برئاسة الدكتورة خديجة موسيار ،  لفت الانتباه  إلى الوضع الصعب للغاية للأشخاص الذين يعانون من هذا المشكل في المغرب. علما بان هذا  المرض يتطور بسرعة كبيرة، ومتوسط بقاء هؤلاء المرضى على قيد الحياة هو في الواقع سنتين إلى ثلاث سنوات ، مع تباين كبير من   بضعة أشهر إلى عدة سنوات  حسب  شدة الإصابة  وحسب  فعالية العلاجات وخاصة في ظل إمكانية الحصول عليها  نظرا لكلفتها الفائقة.

مرض فرط ضغط الدم الرئوي يتطابق مع ارتفاع كبير للضغط في الشرايين الرئوية وينجم عن ضيق هذه الأوعية، تنتج عنه صعوبة تدفق الدم عبر الرئتين. ومع تزايد الضغط، يجب على القلب خصوصا جانبه الأيمن أن يعمل بدرجة أكبر لضخ الدم عبر الرئتين، مما يؤدي في النهاية إلى ضعف عضلة القلب وفشلها. إذا لم يتم تشخيص المرض في الوقت المناسب تصبح الشرايين مسدودة بالكامل.

حاليا، يعيش جميع هؤلاء الأشخاص في عزلة و رعب، لأنهم يعرفون أن أي عدوى بالفيروس التاجي، ستكون مميتًة لهم بسبب التدهور الخطير لرئتيهم و هي منطقة هجوم مميزة للفيروس. وبسبب الخوف وبناء على نصيحة الأطباء والمستشفيات، لم يعودوا يذهبون إلى الاستشارات على الرغم أنهم بحاجة إلى متابعة منتظمة .

بالإضافة إلى ذلك ، يعول المرضى كثيرا على التجارب السريرية ويشاركون في العديد منها لتعزيز البحث أملا في العثور على أدوية جديدة ، وخاصة على أمل العثور على العلاج المعجزة الذي سيسمح لهم بالبقاء على قيد الحياة. لكن ،في ظروف هذه الجائحة تم تجميد حاليًا جميع هذه التجارب في المستشفيات ، وبالتالي يضاف اليأس إلى الرعب.

كما أن اليوم العالمي لارتفاع ضغط الدموي الرئوي  لهده السنة ، قد مر في صمت تام بالكامل بدون إصدار نشرات صحفية و تدخلات إعلامية على الصعيد الدولي. 

الأعراض الأولية للمرض تكون غالبا غير ملحوظة

يعد ضيق التنفس من الأعراض الرئيسية للمرض و يحدث في أكثر من 90٪ من الحالات، مصحوبا أحيانًا بألم في الصدر. هذه العلامات لا تكفي في البداية للتنبيه بالمرض لأنها مشتركة مع العديد من الأمراض الأخرى، بتسارع شديد تزداد هذه الصعوبات و تظهر أعراض أخرى: نوبات فقدان الوعي (إغماء)، والدوخة مع التوعك، والتعب غير العادي… ثم وذمة في الساقين والقدمين الناتج عن ضعف عضلة القلب و عن فشل القلب.

أسباب متعددة لهذا المرض الذي يستهدف النساء إلى حد ما

فرط ضغط الدم الرئوي يشمل مجموعة أمراض مختلفة لكن لا تزال غير معروفة أسباب شكله ألأكثر شدة و هو ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي و الذي ما زال يسمى مجهول السبب والذي هو الهدف الرئيسي لهذا الخطاب.

يمكن لفرط ضغط الدم ا الرئوي أن يكون  نتيجة أخذ بعض الأدوية وخاصة كدالك نتيجة أمراض أخرى  مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن ، الانسداد الرئوي ، الذئبة الحمراء ، الساركويد ، تصلب الجلد…هذه الفئة من فرط ضغط الدم الرئوي تسمى.بالثانوية ( أو الناتجة عن سبب معروف)، يمكن السيطرة عليها أو على الأقل بشكل عام تسويتها بفضل علاج خاص بالسبب الأصلي.

فرط ضغط الدم الرئوي من الأمراض النادرة، هناك حوالي 3500 مغربي مصاب بنوع أو بأخر من المرض. أقل من ثلثهم يعانون من شكله الأولي الأكثر خطورة. هذا الأخير يصيب 1.7 امرأة لرجل واحد و تكون ذروة حدوثه ما بين 30 و 40 سنة.

تطورات هامة في العلاجات

بالكاد قبل 15 إلى 20 سنة، لم يكن هناك أي دواء متاح لعلاج المرض، لكن حاليا بفضل التشخيص المبكر والعلاجات التي تهدف إلى توسيع الأوعية الدموية تم  تقليل شدة الأعراض ، حتى لو ظل المصير النهائي ثقيلًا لمرض غير قابل للشفاء و يظل  الزرع الرئوي هو الحل العلاجي الوحيد في الحالات الشديدة.

بدون العلاج المناسب ، يؤدي هذا المرض إلى الموت المبكر و هذا هو الحال عادة في المغرب  نظرا لنقص الموارد المالية للبعض وصعوبات الحصول على بعض الأدوية بينما يظل التحدي العالمي هو الانتقال من مرض شديد الفتاكة إلى مرض مزمن.

يجب الإشارة أخيرًا إلى أن الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية والأمراض الجهازية قد أثارت الانتباه ، منذ 2013 ، الوضع المأساوي لهؤلاء المرضى المصابين بفرط ضغط الدم  الرئوي و هي الآن مستعدة لدعم المرضى  وذالك لتحسين تعايشهم مع هذا المرض .
الدار البيضاء ، 14/05/2020

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة   Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’Alliance des  Maladies Rares  au Maroc (AMRM)  رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)

Annexes

– World Pulmonary Hypertension Day

World Pulmonary Hypertension Day is an annual global event to raise awareness of pulmonary hypertension (PH), a severe condition affecting the lungs and heart. Every year on May 5, pulmonary hypertension organizations and groups around the world participate in World Pulmonary Hypertension Day activities to raise awareness of this frequently misdiagnosed disease and celebrate the lives of people living with PH. The Alliance of Rare Disorders in Morocco (AMRM) joins this action

PAH can be idiopathic, heritable, developed in association with congenital heart disease or liver disease, induced by drug or toxins such as certain diet pills or methamphetamines, or related to connective tissue diseases such as lupus or scleroderma.

– Journée mondiale de l’Hypertension artérielle pulmonaire

A l’occasion de la journée mondiale de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), le 5 mai dernier, l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), présidée par le Dr Khadija Moussayer, veut alerter sur la situation  très difficile des personnes atteintes de ce mal au Maroc, surtout face à l’épidémie du coronavirus. Pathologie à évolution très rapide, la survie moyenne de ces malades est en effet de deux à trois ans, certains ne vivant que quelques mois et d’autres des années, selon la sévérité des atteintes, l’effet des traitements et surtout l’accessibilité à ces derniers, souvent coûteux.