تصلب الجلد   مرض يتميز في المقام الأول بتصلب الجلد، لكن له أنواع مختلفة ، حيث انه يمكن أن يصيب فقط مناطق معينة من الجلد (تصلب الجلد الموضعي)، أو يطال  الأعضاء الداخلية مثل الجهاز الهضمي والقلب والرئتين، الكلى والعضلات وغيرها، و تخضع لتصلب مماثل  لذالك الذي يكون في الجلد. في هذه الحالة نتحدث عن التصلب الجهازي ، وهو مرض مزمن يمكن أن يكون له عواقب وخيمة.هناك اختلافات كبيرة في درجة شدة وسرعة تطور المرض. انتشار المرض يختلف بين الدراسات بين 1 من 1300 إلى 1 من كل 5000.

يؤثر المرض في المقام الأول على  النساء بنسبة   4  نساء  مقابل رجل واحد، وعادة ما يبدأ بين 40 و 50 عاما. قد يحدث تصلب الجلد بشكل استثنائي عند الأطفال.  يؤثر المرض على جميع سكان العالم ، ولكنه أكثر شيوعا عند الأشخاص المعرضين لبعض المواد الكيميائية الصناعية أو الذين يشتغلون في المناجم.

يتميز تصلب الجلد على وجه التحديد  بتكوين مفرط وترسب للكولاجين، و هي مجموعة ألياف  تشكل هيكل النسيج الضام. توجد بشكل طبيعي في الجلد، و الأوتار والعظام وجدران الأوعية الدموية.، و تقوم بإصلاح الأنسجة و تشكيل الندوب. في تصلب الجلد، يتراكم الكولاجين في الجلد والأعضاء ، الأمر الذي يودي إلى تليف ، وصلابة الأعضاء ، بما فيها الجلد.و جدار بعض الشرايين إلى درجة أن تنسد  وتمنع  الدم من التدفق.و تحرم الأنسجة من الأكسجين والمواد الغذائية مما قد يهدد الأجهزة الداخلية كالقلب، و الكلى.

مرض تصلب الجلد  أحد أمراض المناعة الذاتية. ينجم عن مهاجمة الأنسجة السليمة من طرف الجهاز المناعي، يترتب عنه التهاب النسيج الضام و  إنتاج مفرط لألياف الكولاجين . يحدث  المرض أحيانا بعد صدمة عاطفية. وفي بعض الحالات، يرتبط المرض بتعرض لبعض المواد الكيميائية (السيليكا، والمذيبات، والمعادن الثقيلة، والهيدروكربونات …). و يمكن أن يعتبر المرض مهني.عندما يرتبط بالتعرض لسيليكا.

مظاهر تصلب الجلد تختلف اختلافا كبيرا من شخص إلى آخر.و للمرض العديد من ألأشكال: ،هناك شكل موضعي يؤثر فقط على الجلد، و شكل جهازي، يؤثر على الأعضاء الداخلية أيضا و ليس فقط على الجلد.. الأعراض الأكثر شيوعا  لتصلب الجلد الجهازي هي برودة الأطراف المعروفة  بظاهرة رينود و التي تنطبق عن اضطراب في الدورة الدموية  الدقيقة في أصابع اليد حيث تصبح بيضاء عند التعرض للبرد. من العلامات المهمة،تصلب الأصابع الناتج عن تصلب الجلد على مستوى الأصابع و التصلب على صعيد الوجه.  شدة المرض تقاس على مدى التعدي على الأعضاء المصابة (القلب، الرئتين، الكلى، الجهاز الهضمي…).

في نوع تصلب الجلد الموضعي و هو من الأشكال الأقل خطورة. يقتصر المرض على الجلد. قد يظهر على  شكل لوحات (المورفيا) أو على شكل  أشرطة  (تصلب الجلد الخطي). تبدأ بظهور لوحات أو أشرطة من جلد صلب وجاف على صعيد اليدين أو الذراعين والوجه أو الساقين.

في شكل المورفيا ، البقع تكون مستديرة أو بيضاوية على الجلد في أي مكان من الجسم. مع حجم مختلف وغالبا ما يكون لونها أبيض لؤلؤي، وتحيط بها هالة  من الأحمر الأرجواني. الجلد يكون أكثر أو أقل صلابة، لا يطوي بسهولة، يبدو كأنه التصق بالعضلات. تختفي الشعيرات أو الشعر على صعيد  اللوحة ، وتنخفض حساسيته. بعض المرضى تكون لديهم العديد من النقاط المضيئة، الصغيرة جدا، على الرقبة و مقدمة الصدر ( تصلب الجلد على شكل نقط).

في تصلب الجلد على شكل شرائط، تكون الشرائط سميكة وصلبة، خاصة على الوجه  غالبا على الجبين وفروة الرأس  و على صعيد الصدر والذراعين والساقين. الجلد المتصلب لا يمكن قرصه و  قد تاخد العلامات  شكل محفر مميز يشبه سيف المبارزة. في بعض الحالات، ينتشر المرض إلى العضلات العميقة حتى العظم الذي يقع مباشرة تحت لوحة الجلد المتصلب. وهذا  الأمر  يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات بما في ذلك إعاقة النمو أو نقصان في حجم العضلات في الطرف المصاب مع ضمور العضلات، ومشاكل في أداء بعض الحركات أو زيادة حجم العظم على طول الطرف المصاب. غالبا ما يصيب تصلب الجلد هذا على شكل شرائط  الأطفال.

في كل أشكال تصلب الجلد الموضعي، يتوقف مخطط التصلب عموما في غضون سنتين من بداية المرض، وآفاته لا تمتد إلى أجزاء أخرى من الجسم. ومع ذلك، يمكن للمرض أن يستغرق عدة سنوات، ويمكن أن تصبح بعض اللوحات أكثر آو اقل وضوحا حتى بعد انتهاء الالتهاب

في شكل التصلب الجهازي من المرض يحدث في المقام الأول  تصلب جلد اليدين وأحيانا يطال الذراعين والقدمين والوجه.
إصابة  الأيادي تترجم عن طريق ظاهرة رينود، التي يمكن أن تظهر إلى ما يصل عشر سنوات قبل العلامات الأخرى للمرض. وتتميز بتناوب شحوب، متبع بتبدل اللون إلى الأزرق مع تنمل في الأصابع، يليها احمرار شديد ومؤلم و ذالك عند التعرض   للبرد أو التوتر النفسي.. ظاهرة رينود تنتج عن نقص عابر لتدفق الدم في أوعية الأصابع بعد تشنج الشرايين. يمكن لهذه النوبات أن تدوم من دقائق إلى ساعات. ومع ذلك، يمكن للأيدي أن تبقى باردة مع لون أبيض أو أزرق بشكل دائم، وخصوصا خلال التعرض للبرد. تصيب ظاهرة رينود عادة كلتا اليدين بشكل موازي، يمكن أيضا أن تصيب القدمين والأنف واللسان والأذنين. هده الظاهرة شبه دائمة في المرض حيث أنها تعني 95٪ من المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي.

علاوة على ذلك، جلد الأصابع وأحيانا أصابع القدم يبدو ممددا ،يعطي شكل   نقانق . جلد الأصابع يصبح جافا، رقيقا خشن الملمس:  في أخر المطاف يحدث  تصلب الأصابع ، يختفي  الشعر والتجاعيد تدريجيا في المنطقة المتضررة التي تصبح ملتمعة. الأظافر تصبح أصغر حجما، وتنحني و يمكن أن تختفي كليا، الأصابع تأخذ أحيانا شكلا مدببا و تصبح صعبة التمديد أو الانحناء، وتميل إلى البقاء منطوية. التئام الجروح  يكون صعبا مع تقرحات في أطراف  اليدين. في الوقت نفسه، يأخذ الوجه مظهرا يشبه القناع.  جلد الجبين يصبح  سلس، شمعي،  تختفي التجاعيد ، و تتجمد تعابير الوجه بعد فترة من الوقت،  يصبح الأنف والشفاه أرق. ، تتشكل تجاعيد صغيرة بسبب جفاف الجلد حول الشفتين، التي تصبح أكثر دقة. ويشكل ذالك  صعوبة في فتح الفم واسعا.

عادة ما يتطور المرض بسرعة ، وفقا لشكلين رئيسيين: التصلب الجهازي المحدود ( متلازمة كريست) أو التصلب الجهازي المنتشر

تتميز متلازمة كريست  بإصابة الأيادي مع علامات مميزة أخرى. والواقع أن كلمة كريست تنطبق على  أوائل أسماء خمسة أعراض موجودة في كثير من الأحيان في هذا النوع من تصلب الجلد: و هم الكلاس، ظاهرة رينود، واختلال  المريء، تصلب الأصابع وتوسع الشعريات الدموية. هذه العلامات الخمس ليست بالضرورة حاضرة عند جميع المرضى.

يتشكل الكلاس من ودائع صغيرة بيضاء من الكالسيوم تحت الجلد ، توجد في معظم الأحيان في الأصابع والمرفقين والركبتين، ولكن يمكن أن تظهر في أي مكان في الجسم. نراها بفضل الأشعة X، ولكن يمكن أن نراها أو نشعر بها تحت الجلد أيضا حينما تكبر في الحجم و. يمكن لودائع الكالسيوم أن تكون مصدرا للالتهاب مما يجعل المنطقة محمرة ومؤلمة. في بعض الحالات تتعفن، وخاصة عندما تشق الجلد عندها تخرج مادة بيضاء وتسبب أنداك تقرحات في الجلد.،  لا نعرف سبب تشكيل الكلاس.

ظاهرة رينود غالبا ما تحدث عدة سنوات قبل الأعراض ألأخرى.  وتميل إلى التفاقم مع مرور الوقت.  يتغير اشتغال عضلات المريء  ، الأنبوب الذي ينقل الطعام من الفم إلى المعدة.، نتيجة  التصلب  مما يسبب صعوبة عند البلع، مع في بعض الأحيان بلع عسير و مؤلم. علاوة على ذلك، بعض المصابين يشعرون بانتفاخ في البطن أو بغثيان بعد تناول الطعام. إصابة المريء تسبب كدالك الجزر المعدي المريئي ، تعطي  تحرق مع قلس الحمض أحيانا بعد وجبات الطعام.

تصلب جلد الأصابع هو واحد من العلامات الأولى لمتلازمة كريست . لكن  في هده الحالة ،  تؤثر سماكة الجلد فقط على جلد  اليدين وأحيانا أصابع القدم والوجه والرقبة. توسع الشعريات تنطبق عن توسعات لبعض الأوعية الدموية الصغيرة، تكون عبارة عن خطوط دقيقة أو بقع حمراء، أو بنفسجية في بعض الأحيان، يتراوح طولها بين بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات. تظهر على سطح الجلد عادة على مستوى اليدين والوجه، والشفتين. توجد  عند غالبية المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي، وبالخصوص في متلازمة كريست.يتطور المرض ببطء على مدى عدة عقود، و عادة لا تمتد إلى الأجهزة الأخرى. ومع ذلك، فإن بعض المرضى يتطور لديهم زيادة عن هذه الأعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

التصلب الجلد الجهازي المنتشر من أشد أشكال تصلب الجلد ، حيث أنه عادة ما يؤثر على عدة أعضاء داخلية. خلافا للأشكال المحدودة، يظهر التصلب ألجهازي المنتشر بسرعة،  بضعة أشهر بعد بدء متلازمة رينود. يخص تصلب الجلد أولا أصابع اليد والوجه، تماما مثل في الشكل المحدود، ولكن بعد ذلك يتم تعميمه على كامل الجسم. والتغيير في الجلد يمكن أن يحدث بسرعة كبيرة، ولكن شدتها تختلف اختلافا كبيرا من مريض إلى آخر. ويرافق في كثير من الأحيان إصابة الأجهزة الأخرى، بما في ذلك الجهاز الهضمي والكلى والقلب والرئتين

على صعيد الجلد، يكون هناك تلف على نطاق واسع، يمكن أن يحدث في الأطراف والوجه والرقبة والجذع،  و يتطور في غضون بضعة أسابيع أو خلال فترة تتراوح من 3 إلى 12 شهرا أو أكثر. ويمكن في بعض الأحيان أن تكون مصحوبة بحكة. تمدد الأوعية الدموية الصغيرة غالبا ما يكون موجودا على الصدر والوجه والشفتين واللسان والأصابع.ظاهرة رينود تكون شديدة جدا ومن الممكن أن يرافقها في الحالات الشديدة  غرغرينا تحدث بسبب توقف طويل لتدفق الدم. تظهر تقرحات في أطراف الأصابع ، وعلى الساقين، و أيضا على المرفقين ومفاصل الأصابع.  ، تتعفن بسهولة و تعالج  بصعوبة وفي بعض الحالات  تتطلب عملية بتر جراحية.وبالإضافة إلى ذلك، ما يقرب من ثلث المرضى  يولدون اضطرابات تصبغ الجلد  مع بقع داكنة جدا أو بيضاء.
من الأعضاء الأكثر تضررا بعد الجلد نجد الجهاز الهضمي و دالك في نسبة  تتراوح من  75 إلى 90٪ من الحالات. المريء هو من يتأثر في وقت مبكر و في كثير من الحالات. ، يمكن أن يصاب الجهاز الهضمي بأكمله بعد ذلك، إصابة المريء قد تسبق حتى متلازمة رينود.. في معظم الحالات، ترتبط  إصابة  المريء بالجزر المعدي المريئي. ويتجلى بحرقان يتصاعد من المعدة إلى الفم ، يحدث خصوصا بعد تناول الطعام. قد يصاحبه التجشؤ والغثيان والقيء قد تحدث في بعض الحالات جروح وتضييق في المريء،  يسبب عسر أثناء البلع.

يمكن أن يحدث لكن نادرا إصابة الأعصاب والعضلات التي تضمن تقدم الطعام في الأمعاء.مما يعطل الوظيفة المعوية و يعرقل امتصاص العناصر الغذائية.  سوء الامتصاص هذا يرتبط أيضا بانتشار غير طبيعي  للبكتيريا في الأمعاء. هذا يمكن أن يؤدي إلى نقص ملحوظ في الوزن مع الإسهال أو الإمساك والانتفاخ والقيء .بعض المرضى يعانون من سوء التغذية الحاد، مع نقص في فيتامين أو في الكالسيوم يتطلب أحيانا التغذية الوريدية.
قد تحدث إصابة أعصاب وعضلات المستقيم وفتحة الشرج،  يؤدي إلى ألم، وفي بعض الحالات سلس  الشرج.استعادة اشتغال هذه العضلات بشكل أفضل تستدعي إعادة تأهيلها وتتطلب الجراحة في بعض الحالات.
نظرا لصلابة جلد الوجه، يحد من مدى فتح الفم عند كثير من المرضى، تجعل من تناول الغذاء و علاج الأسنان أمرا صعبا.علاوة على ذلك، غالبا ما يشكي مرضى التصلب الجهازي من جفاف الفم، يعوق المضغ و البلع، وأحيانا يسبب حروق اللسان واللثة.

كثيرا ما يحد في تصلب الجلد  الجهازي ألم و التهاب المفاصل، خاصة  على مستوى المعصمين واليدين والركبتين والكاحلين. المفاصل تفقد المرونة والألم يمكن أن يتفاقم جدا.بالإضافة إلى ذلك، عند ربع المرضى تتطور ودائع الكالسيوم حول المفاصل، وخاصة الأصابع والمرفقين والكاحلين، تعيق الحركة وتشوه المنظر و قد تتقرح وتتعفن. بسبب تصلب الأصابع وظاهرة رينود تصل الإصابة في كثير من الأحيان إلى عظام نهاية الأصابع (الكتائب)، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى تدميرها. في بعض الحالات، قد تختفي الكتائب، تماما، كما لو كنا قمنا ببترها.  اعتلال العضلات موجود عند كثير من الذين يعانون من تصلب الجلد ألجهازي، تكون على شكل آلام في العضلات، أو تشنجات، وأحيانا تضعف عضلات الكتف والذراعين والأرداف والفخذين. يمكن أيضا أن تتأثر الأوتار، خصوصا في الركبة، مع التهاب الأوتار، تعطي الألم و أصوات عند تحريك المفاصل.

يعاني ما يقرب نصف الأشخاص المصابين   من مشكلة في الكلى، في كثير من الأحيان، تكون خفيفة و بدون أي عرض.  غالبا ما يتم اكتشافها بواسطة تحليل البول الذي يظهر وجود فائض من البروتين  أو وجود دم غير مرئي للعين. رغم أن الإصابة  لا تكون في كثير من الأحيان جادة، لكن قد تتطور إلى حالة أكثر خطورة. ، يمكن اكتشاف تلف الكلى بعد ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع الكرياتينين في الدم، الذي يجب فحصه بانتظام.  عند5 الى10٪ من المرضى ، يحدث  فشل كلوي حاد  فجأة جدا خلال « أزمة كلوية تصلب الجلد. ».نصادف هذه الأزمة مبكرا خلال السنة 2 أو 3 على بداية المرض، وفي الشكل المنتشر. أنداك يرتفع ضغط الدم فجأة جدا، يمكن أن يعطي عواقب وخيمة  كقصور القلب و يؤثر على شبكية العين و على الدماغ مسببا فقدان الوعي، ونوبات  تشنجية  أو نزيف في المخ.  .تتطلب أزمة الكلى تدابير عاجلة لأنها مهددة للحياة. حاليا تدعم بشكل جيد ويتم السيطرة عليها بفضل أدوية تخفيض ضغط الدم ، الأمر الذي سمح بخفض كبير  للوفيات.

غالبا ما يؤثر التصلب الجهازي أيضا  على القلب، يسبب التليف ويعطل تقلصات القلب. في كثير من الحالات، الإصابة القلبية، لا تسبب أي عرض معين. في بعض الحالات تكون عبارة عن عسر في التنفس أثناء التمارين، والخفقان أو ضيق في الصدر.بعض المرضى يعانون من التهاب في الغشاء الذي يحيط القلب، يتجلى في آلام في الصدر تزيد أثناء الشهيق وعندما يكون الشخص مستلقي على ظهره.النتيجة الرئيسية لإصابة القلب الشديدة هي قصور القلب مع انخفاض قدرة القلب على ضخ الدم و زيادة ضغط الدم داخل أوعية الرئة.
إصابة الرئة لا تسبب دائما أعراضا. رغم أنها شائعة جدا في التصلب المنتشر:و تخص 70٪ من المصابين.من أهم الأعراض، عسرالتنفس، والسعال الجاف وألم في الصدر. وتحدث في غضون 4 إلى 6 سنوات بعد بدء تصلب الجلد، تنتج عن  التهاب ثم سماكة أنسجة الرئة. التنفس يصبح عسيرا في حالة تقدم التليف الرئوي. بالإضافة إلى ذلك، يرتفع أحيانا فجأة ضغط الدم في الشريان الرئوي ،الوعاء الذي يحمل الدم من القلب إلى الرئتين مما يؤدي إلى مشاكل في القلب يحتمل أن تكون خطيرة، مما يحد من القدرات البدنية. هده المضاعفة تخص في المتوسط مريض واحد من كل عشرة مصابين بالتصلب الجهازي.

اضطرابات أخرى يمكن أن تصاحب العلامات الرئيسية مثل جفاف الفم و العيون أو الأنف أو المهبل، وتكون مصدر إزعاج و ألم. في حالات نادرة، تحدث  إعاقة للجهاز العصبي، والشكل الأكثر شيوعا هو إصابة العصب مثلث التوائم. ، الذي يؤدي دورا حاسما في المضغ وحساسية الجلد في الوجه. ،  يشعر المرضى عندما يصاب بوخز، وخدر، وأحيانا ألم في وجهه..  يمكن أن تحدث مشاكل في التركيز أو الذاكرة، أو في السمع والتوازن.  في حالات نادرة أخرى، يمكن أن يتأثر الكبد، مسببا تليف الكبد الصفراوي الأولي.

مرض التصلب الجهازي يستمر مدى الحياة، ومن الصعب الحصول علي  إنهاء كامل للأعراض، يمكن أن تتحقق تحسينات  هامة او على الأقل استقرار المرض  من خلال العلاج..في حالة متلازمة كريست على وجه الخصوص، غالبا ما يظل المرض مستقرا لسنوات عديدة، ونادرا ما يتطور إلى تورط الأجهزة الأخرى.

لا يوجد علاج جدري لمرض تصلب الجلد، لكن العلاج المناسب يمكن من السيطرة على ألأعراض أو تخفيفها.يعتمد مسار العلاج على شكل تصلب الجلد وشدة الأعراض. ويجب وضع مزيج من الأدوية والعلاجات غير الدوائية على كل حالة على حدة اعتمادا على الأجهزة المعنية وتطور المرض. تختلف من أدوية تقاوم الالتهاب إلى مثبطات المناعة مرورا بأدوية تتصدى لظاهرة رينود  أو تعالج ارتفاع الضغط الرئوي.

Casablanca, le 08/01/2017

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة

Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Secrétaire générale de l’association des médecins internistes du grand Casablanca (AMICA). Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI)

POUR EN SAVOIR PLUS SUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES

Sites internet utiles :

Orphanet : site de référence gratuit sur les maladies rares, pour les professionnels et le grand public : www.orphanet.fr

La Plateforme Maladies Rares : http://www.plateforme-maladiesrares.org/

Articles :

– Moussayer Khadija – Maladies auto-immunes : Quand le corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36 Août/Septembre 2011.

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/551-maladies-auto-immunes

– Moussayer Khadija – Biothérapies : La révolution des traitements ciblés issus du vivant – Doctinews N° 58 Septembre 2013.

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/2461-bioth%C3%A9rapies

– Moussayer Khadija – Maladies Rares, Des patients entre espoir, incertitude ou résignation   français (Agoravox)

http://www.agoravox.fr/actualites/sante/article/maladies-rares-des-patients-entre-187212

– Moussayer Khadija – Les femmes principales victimes des maladies auto-immunes Agoravox 15 mars 2016

http://www.agoravox.fr/actualites/sante/article/les-femmes-principales-victimes-178843

 RESUME : sclérodermie et l’Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

La sclérodermie est une pathologie  auto-immune caractérisée  par le durcissement de la peau (étymologie grecque sclero = dur et dermis = peau). Il existe deux  formes principales de sclérodermie : localisée et systémique. Dans le premier cas, la maladie ne touche que certaines parties de la peau, dans le second, elle peut atteindre les organes internes, comme le tube digestif, le cœur, les poumons, les reins, les muscles… qui subissent un durcissement identique à celui de la peau. Il existe donc d’importantes variations dans la sévérité et l’évolution de la pathologie.

La prévalence (nombre des cas dans une population donnée à un moment précis) de la maladie varie selon les études entre 1 cas sur 1300 personnes à 1 cas sur 5000, soit entre 7 000  et 35 000 personnes au Maroc. Elle concerne principalement les femmes (4 femmes pour 1 homme), et se déclare généralement entre 40 et 50 ans. La prise en charge de cette affection est réalisée par un spécialiste en médecine interne ou un rhumatologue  et/ou un dermatologue.

Une maladie auto-immune est une pathologie provoquée par un dysfonctionnement du système immunitaire : alors que des cellules spécialisées et des substances, les anticorps,  protège normalement notre organisme des agressions des virus, bactéries, champignons,  ces éléments se mettent à attaquer nos propres organes et cellules.

Parmi les maladies auto-immunes, on peut citer des maladies connues : la maladie de Basedow (hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique de Hashimoto (hypothyroïdie), le lupus, la myasthénie, la Sclérose en plaques,  le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la maladie de Crohn…

Et des maladies plus rares et peu connues : le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique auto-immun, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l’anémie de Biermer, la maladie de Gougerot-Sjögren, la glomérulonéphrite…

Ces pathologies constituent un grave problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité  dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent  environ 10 % de la population mondiale et occupent le troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. Enfin, dernier point mais pas le moindre,  ces maladies concernent les femmes dans 75 % des cas 

Les objectifs de l’Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) sont d’informer et sensibiliser grand public et médias sur ces maladies afin que le diagnostic soit plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles.

ABSTRACT: Scleroderma and The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association

Scleroderma is an autoimmune disease (meaning the immune system becomes overactive and attacks healthy tissue in the body) that results in hardening of the skin, one of the most visible manifestations. The word “scleroderma” comes from Greek words: “sclero” meaning hard, and “derma” meaning skin.  In the more severe form, it also affects internal organs. The symptoms of scleroderma vary greatly for each person, and the effects of scleroderma can range from very mild to life threatening. Usual symptoms include also swelling of the hands and feet, joint pain and stiffness and blood vessel damage leading to a physical over-reaction to cold or stress, called Raynauds’ Syndrome.

There are two main types of scleroderma, localized  (less dangerous) and systemic There is currently no cure for scleroderma, but the condition can be managed well for most patients through  drugs therapy, physical therapy, surgery and self-management techniques.

The diagnostic process and the treatments may require consultation with specialists in internal medicine or rheumatologists, and/or dermatologists

More than 2.5 million people worldwide have scleroderma. It’s estimated that between 7 000 and 35 000 Moroccan people have scleroderma. The disease is four times more common in females than males. About one third of those people have the systemic form of scleroderma. Diagnosis is difficult and there may be many misdiagnosed or undiagnosed cases in Morocco.

Autoimmune diseases like scleroderma, are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases

Some of the autoimmune diseases are lupus, type 1 diabetes, scleroderma, celiac, multiple sclerosis, Crohn’s disease, autoimmune hepatitis, rheumatoid arthritis, Graves disease, myasthenia gravis, myositis, antiphospholipid syndrome (APS), Sjogren’s syndrome, uveitis, polymyositis, Raynaud’s phenomenon, and demyelinating neuropathies.

The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them. Khadija Moussayer, MD PHD, is the chairwoman of the association.