بمناسبة اليوم العالمي لفرط ضغط الدم الرئوي  ، يوم5  مايو ، يود تحالف الأمراض النادرة في المغرب  ، برئاسة الدكتورة خديجة موسيار ،  لفت الانتباه  إلى الوضع الصعب للغاية للأشخاص الذين يعانون من هذا المشكل في المغرب. علما بان هذا  المرض يتطور بسرعة كبيرة، ومتوسط بقاء هؤلاء المرضى على قيد الحياة هو في الواقع سنتين إلى ثلاث سنوات ، مع تباين كبير من   بضعة أشهر إلى عدة سنوات  حسب  شدة الإصابة  وحسب  فعالية العلاجات وخاصة في ظل إمكانية الحصول عليها  نظرا لكلفتها الفائقة.

مرض فرط ضغط الدم الرئوي يتطابق مع ارتفاع كبير للضغط في الشرايين الرئوية وينجم عن ضيق هذه الأوعية، تنتج عنه صعوبة تدفق الدم عبر الرئتين. ومع تزايد الضغط، يجب على القلب خصوصا جانبه الأيمن أن يعمل بدرجة أكبر لضخ الدم عبر الرئتين، مما يؤدي في النهاية إلى ضعف عضلة القلب وفشلها. إذا لم يتم تشخيص المرض في الوقت المناسب تصبح الشرايين مسدودة بالكامل.

الأعراض الأولية تكون غالبا غير ملحوظة

يعد ضيق التنفس من الأعراض الرئيسية للمرض و يحدث في أكثر من 90٪ من الحالات، مصحوبا أحيانًا بألم في الصدر. هذه العلامات لا تكفي في البداية للتنبيه بالمرض لأنها مشتركة مع العديد من الأمراض الأخرى، بتسارع شديد تزداد هذه الصعوبات و تظهر أعراض أخرى: نوبات فقدان الوعي (إغماء)، والدوخة مع التوعك، والتعب غير العادي… ثم وذمة في الساقين والقدمين الناتج عن ضعف عضلة القلب و عن فشل القلب.

أسباب متعددة لهذا المرض الذي يستهدف النساء إلى حد ما

فرط ضغط الدم الرئوي يشمل مجموعة أمراض مختلفة لكن لا تزال غير معروفة أسباب شكله ألأكثر شدة و هو ارتفاع ضغط الدم الرئوي الاولي و الذي ما زال يسمى مجهول السبب والذي هو الهدف الرئيسي لهذا الخطاب.

يمكن لفرط ضغط الدم ا الرئوي أن يكون  نتيجة أخذ بعض الأدوية وخاصة كدالك نتيجة أمراض أخرى  مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن ، الانسداد الرئوي ، الذئبة الحمراء ، الساركويد ، تصلب الجلد…هذه الفئة من فرط ضغط الدم  الرئوي تسمى.بالثانوية ( أو الناتجة عن سبب معروف)، يمكن السيطرة عليها أو على الأقل بشكل عام تسويتها بفضل علاج خاص بالسبب الأصلي.

فرط ضغط الدم الرئوي من الأمراض النادرة، هناك حوالي 3500 مغربي مصاب بنوع أو بأخر من المرض. أقل من ثلثهم يعانون من شكله الأولي الأكثر خطورة. هذا الأخير يصيب 1.7 امرأة لرجل واحد و تكون ذروة حدوثه ما بين 30 و 40 سنة.

تطورات هامة في العلاجات

بالكاد قبل 15 إلى 20 سنة، لم يكن هناك أي دواء متاح لعلاج المرض، لكن حاليا بفضل التشخيص المبكر والعلاجات التي تهدف إلى توسيع الأوعية الدموية تم  تقليل شدة الأعراض ، حتى لو ظل المصير النهائي ثقيلًا لمرض غير قابل للشفاء و يظل  الزرع الرئوي هو الحل العلاجي الوحيد في الحالات الشديدة.

بدون العلاج المناسب ، يؤدي هذا المرض إلى الموت المبكر و هذا هو الحال عادة في المغرب  نظرا لنقص الموارد المالية للبعض وصعوبات الحصول على بعض الأدوية بينما يظل التحدي العالمي هو الانتقال من مرض شديد الفتاكة إلى مرض مزمن.

يجب الإشارة أخيرًا إلى أن الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية والأمراض الجهازية قد أثارت الانتباه ، منذ 2013 ، الوضع المأساوي لهؤلاء المرضى المصابين بفرط ضغط الدم  الرئوي و هي الآن مستعدة لدعم المرضى  وذالك لتحسين تعايشهم مع هذا المرض .
الدار البيضاء ، 06/05/2019

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض  الشيخوخة   Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie

Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc  رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Journée mondiale de l’hypertension artérielle pulmonaire au Maroc, une maladie rare